Amenorea: léčba, diagnostika příčin, primární, sekundární, co dělat


Všechny ženy vědí, že „ženská dávka“ může být obtížná. Měsíční krvácení od 12 do 16 let začíná dodávat dívce, pak dívka určité nepříjemnosti. Když se menstruace vyskytuje pravidelně, dívka si dnes může stěžovat na bolest a neschopnost jít do bazénu nebo posilovny. Jen málo lidí se raduje z příchodu menstruace, ale když tam nejsou a důvod je nejasný, pak to již není nepohodlí, ale skutečný důvod k obavám.

Amenorea je tedy absence menstruace u ženy v reprodukčním věku. A to není nejvzácnější patologie, vyskytuje se asi u 3,5% žen ve věku 15 až 49 let..

Když je amenorea normální?

  • Věk před pubertou

Obvykle začíná menstruace ve věku 12-16 let, ve věku 12-13 let je absence menstruace absolutní normou..

Normální věk menopauzy je 49-52 let. Jedná se o velmi průměrná čísla, musíte se zaměřit na věk menopauzy u žen v rodině.

Nedostatek menstruace během kojení je laktační amenorea. To je doba laktační amenorey, velmi zvláštní rovnováhy hormonů, vysoké hladiny prolaktinu a vajíčka nedozrávají. Ale jako metodu antikoncepce to nedoporučujeme, protože stačí udělat přestávku v krmení déle než dvě hodiny a nějaký druh vajíčka může dozrát. A pokud je sexuální život pravidelný, pak možná nebudete vidět menstruaci, ale okamžitě otěhotníte.

Absence menstruace během těhotenství je přirozená. Funkce vajec je dokončena, nosíte dítě, ještě nejsou potřeba žádná další vejce.

Stupeň amenorey

  1. Mírný stupeň - žádná menstruace po dobu delší než 1 rok. V této fázi je snazší dívce pomoci a najít léčbu..
  2. Střední - absence menstruace od 1 do 3 let.
  3. Těžký stupeň - bez menstruace déle než 3 roky.

Amenorea - diagnostika a vyšetření

  • Sběr anamnézy a externí vyšetření

Vždy je velmi důležité udělat rozhovor s pacientkou a jejími příbuznými. Jaká je situace s menstruačním cyklem matky, jaký byl porod, zda měla dívka v dětství vážná onemocnění, zda byla vystavena záření nebo chemikáliím, jaké jsou další zdravotní problémy (problémy se srdcem, nadváha, nemoci kloubů).

Důležité je také externí vyšetření, posuzujeme výšku a váhu pacienta, typ těla, stupeň vývoje mléčných žláz, přítomnost a typ ochlupení a typ kůže. Genetické syndromy mají často charakteristické rysy a lze je předpokládat již při první dávce..

  • Vyšetření porodníkem-gynekologem na židli

Stav malé pánve, vnějších pohlavních orgánů, u dívek - hodnotí se typ panenské blány.

  • Ultrazvuk genitálií a mléčných žláz

Podle výsledku ultrazvuku získáváme spoustu užitečných informací: přítomnost a velikost dělohy a vaječníků, fungování vaječníků (zrání folikulů v nich), stav stěn dělohy, přítomnost cyst a nádorů.

  • Hormonální profil:
    • hormony štítné žlázy (minimální je volný T4 a TSH)
    • pohlavní hormony (FSH, LH, DHEAS, testosteron, prolaktin, AMG a další podle indikací)
  • Další výzkum:
    • konzultace genetiků,
    • endokrinolog,
    • neurolog a / nebo neurochirurg,
    • onkolog,
    • odborník na výživu,
    • pediatr,
    • Ultrazvuk štítné žlázy a nadledvin,
    • radiografie lebky,
    • počítačová tomografie nebo magnetická rezonance v mozku, malé pánvi a nadledvinách.

Formy amenorey

Amenorea se dělí na primární a sekundární formy. Formy a příčiny amenorey mají zásadní význam při výběru metody léčby. A pouze odborník by se měl zabývat diagnostikou příčin amenorey. Zpravidla se stížnostmi na nepřítomnost menstruace jdou k porodníkovi-gynekologovi. Ale v některých případech možná budete potřebovat také pomoc endokrinologa, nebo dokonce genetiku.

Primární amenorea

Primární amenorea se nazývá, když dívka / žena nikdy neměla menstruaci. Absence menstruace do 16 let by neměla být příliš alarmující, pokud se dívka jako celek vyvíjí harmonicky.

Primární amenorea se zpožděnou pubertou

Genitální malformace a genetické patologie

Dysgeneze pohlavních žláz jsou vrozené stavy, kdy se reprodukční systém dívky nevyvíjí tak, jak by měl.

Někdy se stává, že novorozená dívka nemá vlastní „legální“ sadu chromozomů 46 XX, ale patologickou. 46 XO nebo jiné, je to výsledek nesprávného dělení a pohybu chromozomů v prenatálním období.

To se projevuje nejen absencí menstruace, ale také různými patologiemi vnitřních orgánů a také často má charakteristické vnější projevy. Navenek můžete vidět, že taková dívka má nízkou postavu (až 150 cm), krátký krk s kožními záhyby shora dolů, často se vyskytuje malocclusion, šilhání, deformovaná kolena a lokty. Ultrazvukem vidíme, že vaječníky jsou velmi malé a není v nich žlázová tkáň..

Vaječníky jsou složeny převážně z tkáně, která se podobá tkáni jizvy, a neobsahují vajíčka. Děloha je také malá a nevyvinutá, někdy v ní není ani dutina, děloha vypadá jako šňůra.

Proto takové dívky nemají menstruaci, těhotenství je pro ně téměř nemožné. Četnost je asi 1 z 12 tisíc živě narozených dětí.

Konečná diagnóza je stanovena po konzultaci s genetikem. Léčba spočívá v celoživotní hormonální substituční terapii (nejčastěji lék Femoston). Vzhledem k dlouhému období užívání hormonů se také doporučuje užívat léky na ochranu jater (Heptor, Heptral, Essentiale) po dobu 30 dnů každých šest měsíců.

Syndrom testikulární feminizace (STF)

Pod vědeckým názvem se skrývá stav, kdy je u plodu narušena výměna hormonů u plodu. Za prvé, existují problémy s produkcí a výměnou testosteronu. Výsledkem je, že dívka vypadá navenek normálně, její vzhled se vyvíjí podle ženského typu. Někdo je znepokojen nedostatkem pigmentace kolem bradavek a absencí srsti v podpaží a na ohanbí, ale někdo tomu nevěnuje pozornost.

Hloubkové vyšetření však odhalí, že má vagínu, ale je krátká a končí slepě. Žádná děloha ani děložní čípek, žádné vaječníky. V malé pánvi jsou nedostatečně vyvinutá varlata (mužské reprodukční orgány), ve kterých se netvoří pohlavní buňky. Protože neexistují žádné vaječníky a děloha, nedochází k žádné menstruaci a následně ani k těhotenství. Výskyt je asi 1 z 15 tisíc novorozenců.

Post-diagnostická léčba nutně zahrnuje odstranění mužských orgánů, protože u těchto se často vyvine rakovina. Operace je indikována po 16 letech, poté, co se vyvinula prsa a vytvořila se ženská postava. Poté jsou po celý život předepsány ženské hormony (femoston) a provádí se vaginální plastická chirurgie, která umožní dívce žít normální sexuální život..

Dysfunkce hypotalamo-hypofyzárního systému (HHS)

HGS je systém regulačních orgánů v mozku, produkují se zde hormony a další stimulačně-inhibující látky, které regulují nejen menstruační funkce, ale také obecně metabolismus.

Funkční dysfunkce HGS se vyskytuje na pozadí nedostatečné výživy dítěte, s chronickými dlouhodobými infekcemi a intoxikacemi. Amenorea u dospívajících dívek je často pozorována při nízkém hemoglobinu (anémii).

Když je dívka vyléčena ze základního onemocnění, přibere dostatečnou váhu, pak je menstruační funkce regulována sama.

Někdy se můžeme setkat s ústavní formou opožděného sexuálního vývoje, kdy je věk mírně za pasem. To je případ žen ze severních národů (menší počet Chanty, Aleuts, Koryaks, Nenets, Chukchi a další). V těchto případech je absence menstruace ve věku 16 let a o něco starší normální s vyloučením jiných příčin amenorey. V takových případech se zpravidla neprovádí pouze studie hormonů a ultrazvuk genitálií, ale provádí se rentgen kostí rukou, zápěstí a předloktí. Pokud mají tyto kosti normální růstové zóny, jedná se o genetické rysy vývoje a nedochází ke zpoždění v pubertě.

Organické poruchy hypotalamo-hypofyzárního systému

V tomto případě je porušení puberty způsobeno vrozenými nádory v hypofýze. Nádory jsou zpravidla dobře diagnostikovány rentgenem nebo počítačovou tomografií. Po odstranění nádoru jsou funkce téměř vždy plně obnoveny.

Primární amenorea bez prodlení ve vývoji sekundárních sexuálních charakteristik

V této skupině stavů jsou nejčastější ginatresie a aplázie dělohy..

Ginatresia je infekce části pochvy nebo úplná infekce panenské blány. Tvoří se také in utero, ale naštěstí to lze docela dobře napravit chirurgickým zákrokem. Obvykle jsou v tomto případě vaječníky plně funkční, ale menstruační krev se nemá kam vylít. Po operaci je docela možný normální menstruační cyklus i těhotenství.

Aplasie dělohy je vrozená absence dělohy. Často v kombinaci s nedostatečným rozvojem pochvy a poruchami ledvin a močových cest. Vaječníky obvykle fungují normálně a hormonální profil je také normální. Ale děloha je malá hustá formace bez vnitřní dutiny nebo není definována vůbec. V tomto případě není možný menstruační cyklus a těhotenství. Po chirurgické korekci však sexuální život nemá významná omezení..

Mnoho z těchto patologií je výsledkem nitroděložních mutací, které již byly pozorovány u dospívajících. Lékařské zákroky proto dívce nejčastěji pomáhají přizpůsobit se jejímu tělu a žít plnohodnotný život. Nelze však zcela vyléčit vrozené podmínky..

Sekundární amenorea

Intrauterinní patologie

Někdy po nitroděložních zákrocích, jako je instrumentální potrat, samostatná terapeutická a diagnostická kyretáž, hysteroskopie, odstranění polypů, existují důsledky.

Typ poškození závisí na typu operace, použitých nástrojích, kvalifikaci operujícího gynekologa. Někdy jsou oblasti vnitřní stěny dělohy tak tenké, že přestanou fungovat tak, jak by měly. Endometrium během cyklu neroste, a proto během menstruace není nic, co by mělo být odmítnuto. Tato patologie se zpravidla vyvíjí postupně, období se zhoršuje a zkracuje, a pak se úplně zastaví. Obzvláště nebezpečné jsou takové komplikace postupů, které se provádějí na pozadí zánětu.

V tomto případě se také může vyvinout atrézie (ucpání) cervikálního kanálu. Atrézie je léčena chirurgicky, průchodnost kanálu je obnovena.

Intrauterinní adheze (synechie) nebo Ashermanův syndrom mohou být také důsledkem potratu nebo jiné kyretáže. Děloha je uvnitř vyplněna adhezemi, její dutina prakticky zmizí.

Obě tyto komplikace významně snižují pravděpodobnost těhotenství..

Léčba spočívá v léčebné hysteroskopii, separaci adhezí a podávání tekutin, aby se zabránilo tvorbě nových adhezí. Často se používají gelové přípravky s kyselinou hyaluronovou (antiadhesin).

Funkční poruchy HGS

  • Amenorea spojená s podváhou

Tato amenorea je nejčastější u dospívajících. Dívka, která se řídí přitažlivými ideály krásy, ztrácí váhu natolik, že jí nezbývá téměř žádná tuková tkáň. Menstruace je v takových případech považována tělem za extrémní ztrátu krve a energie. A vaše menstruace se zastaví.

Léčba kosmetické amenorey spočívá v získání optimální tělesné hmotnosti. Vitamíny se také často předepisují v cyklu..

  • Psychogenní amenorea nebo stresová amenorea

Na pozadí silného psycho-emocionálního stresu může menstruace ztratit svou pravidelnost a poté se úplně zastavit. Jako příklad se často uvádí válečná amenorea, kdy jejich období zastavily manželky čekající na manžela z války..

Léčba v tomto případě spočívá v zmírnění stresové situace. Hormonální léčba není v tomto případě předepsána. Pokud se sami nedokážete vyrovnat s duševním stavem, je nejlepší kontaktovat psychoterapeuta. Neměli byste odkládat odvolání k psychoterapeutovi, protože dlouhá absence menstruace může vést k předčasné menopauze.

Syndrom ovariální hyperinhibice (OHSS)

OHSS je absence menstruace po dlouhodobém užívání určitých hormonálních léků. Kombinovaná perorální antikoncepce (COC), agonisté hormonů uvolňujících gonado (buserelin, goserelin), gestageny (byzanne) inhibují určité hormonální procesy. U většiny pacientů se jedná o reverzibilní účinek, pokud je cyklus upraven, je dokončen průběh léčby, ruší pilulky / injekce a cyklus se obnoví. U některých dívek však menstruace nezačne ani během 2–3 měsíců po vysazení léku. Dívky jsou více ohroženy astenickou postavou (hubená, vysoká, s malými prsy), které v minulosti narušily cyklus, jako je vzácná vzácná menstruace nebo neplodnost.

Pokud se menstruace nezotaví do 3 měsíců, měli byste kontaktovat svého gynekologa. Lékař vyšetřuje pacienta, často je v takových případech předepsána analýza prolaktinu. Pokud je prolaktin normální, je možné předepsat klomifen citrát (lék stimulující ovulaci) po dobu 1 až 4 menstruačních cyklů. Během léčby je třeba sledovat ultrazvuk genitálií, když vidíme, že vajíčka dozrávají a vnitřní vrstva dělohy roste tak, jak by měla, pak lék zrušíme.

Pokud se hladina hormonu prolaktinu zvýší na 1 000 mIU nebo více, pak se předepisují přípravky obsahující bromokriptin, dokud se počet prolaktinů normalizuje (až 540 mIU nebo méně).

Organické porušování SHS

Jedná se o poměrně vzácnou příčinu amenorey, zde mluvíme o nádorech a cystách v mozku. Cysty nebo nádory (obvykle benigní) komprimují hypotalamus a hypofýzu (orgány v mozku, které regulují téměř všechny hormonální procesy v těle). Z tohoto důvodu je narušen celý řetězec hormonálních procesů a menstruace zmizí. Léčba je zde chirurgická, po odstranění cysty / nádoru během 6-12 měsíců se menstruační cyklus postupně obnovuje.

Existují další 2 stavy, které narušují menstruační cyklus. Nejčastěji jsou spojeny s porodem. Amenorea se vyvíjí po obtížném těhotenství a / nebo po komplikovaném porodu.

Sheehanův (Sheienův) syndrom je vazospazmus nebo krvácení do hypofýzy. Tento syndrom se nejčastěji vyvíjí po těhotenství, postupuje na pozadí preeklampsie (vysoký krevní tlak, otoky, bílkoviny v moči) a po porodu, komplikované masivním krvácením.

Nejprve problém není viditelný, laktační amenorea jej maskuje. Ale ani po ukončení kojení období nepřichází. V takovém případě byste neměli čekat déle než 2–3 měsíce, ale ihned se poraďte s gynekologem. Gynekolog se vás zeptá na průběh těhotenství a porodu (musíte uvést všechny podrobnosti, jaký byl tlak, zda jste silně nafoukli, zda došlo k transfuzi krve po porodu), podívá se na křeslo a předepíše další vyšetření (pohlavní hormony, hormony štítné žlázy).

Po dalším vyšetření vám mohou být předepsány steroidní hormony (prednison, metipred), hormony štítné žlázy (tyroxin) a / nebo hormonální substituční léčba pohlavními hormony (femoston, divina, anděl). Je nesmírně nerozumné předepisovat si hormony, možná neobnovíte cyklus, ale přiberete na váze nebo zcela potlačíte své vlastní hormony. Užitečné a neškodné může být v každém konkrétním případě pouze přesná a minimální dávka..

Syndrom prázdného tureckého sedla

Turecké sedlo je oblast v lidské lebce, kde se nachází hypofýza. Může se stát „prázdným“, když je hypofýza stlačena a atrofována. Provokujícími faktory jsou častá těhotenství, obtížný porod. Taktika léčby a léčba jsou stejné jako u Sheehanova syndromu.

Ovariální amenorea

V tomto případě hormonální systém jako celek funguje normálně, ale vaječníky buď nereagují na hormonální signály, nebo jsou poškozeny..

Syndrom rezistentního ovaria (OSS) je onemocnění, při kterém vaječníky z nějakého důvodu přestávají reagovat na stimulaci pohlavními hormony (z hypofýzy, hypotalamu a nadledvin). Vyvíjí se až do 36 let, často se stává, že v rodině existuje několik takových případů. Léčba se zde provádí pomocí kombinovaných pohlavních hormonů (femoston). Spontánní těhotenství jsou vzácná. Ale porodit dítě je možné pomocí IVF s dárcovským vejcem.

Předčasné selhání vaječníků (SPIA) je stav, kdy vaječníky přestanou produkovat vajíčka a dojde k časné menopauze. Na rozdíl od fyziologické časné menopauzy (je to geneticky inherentní a v rodině mají všechny ženy menopauzu, například ve věku 37–43 nebo 45–47 let), SPIS je vyvoláván vnějšími faktory. Mezi takové faktory patří: předchozí závažné infekce (spalničky, zarděnky, příušnice, těžká chřipka), vícenásobné ozáření, chemoterapie.

Léčba

Při popisu těchto typů je stručně popsána léčba každého typu amenorey. Zde shrnujeme metody a léky, hormony a antihormony, které používáme k léčbě amenorey.

  • Estrogenové léky

Patří mezi ně divigel, estrogel, folikulin a další, které se používají k nahrazení nedostatku estrogenu.

  • Progestogenové léky

Duphaston, utrozhestan nebo prajisan, norethisteron se používají, když je nedostatek hormonů druhé fáze cyklu nebo gestageny.

  • Antiestrogeny

Klomifen citrát je lék ke stimulaci ovulace, používá se přísně pod dohledem lékaře.

  • Kombinované přípravky pro hormonální substituční terapii

Jedná se o femoston v různých dávkách (1/5, 1/10, 2/10), angelique, divina. Používá se, když chceme, aby se vaječníky zotavily, nebo na život v některých vrozených podmínkách.

  • Hormony štítné žlázy

Levothyroxin (L - tyroxin, eutirox) je potřebný k nahrazení nedostatečné funkce štítné žlázy.

  • Steroidní (glukokortikoidní) hormony

Prednisolon, metipred jsou předepsány v případě nedostatečnosti nadledvin, která může být způsobena dysfunkcí hypofýzy a hypotalamu.

  • Bromokriptin (parlodel)

Bromokriptin snižuje prolaktin. Vysoké hladiny prolaktinu způsobují v těle stav podobný krmení dítěte a cyklus je narušen.

  • Chirurgická operace

V této skupině jsou jak gynekologické operace (odstranění embryonálních mužských orgánů, oddělení adhezí atd.), Tak neurochirurgické (úplné nebo částečné odstranění nádorů, cyst).

Závěr

Vidíme tedy, že problém absence nebo zastavení menstruace není tak jednoduchý, jak se zdá. Samoobsluha léků, a ještě více, léčba lidovými léky pouze zhorší problém. Ztratíte drahocenný čas a amenorea bude vytrvalejší. Řiďte se doporučeními svého lékaře, starejte se o sebe a buďte zdraví!

Primární amenorea

Doba čtení: min.

  1. Primární a sekundární amenorea
  2. ICD
  3. Příčiny
  4. Klasifikace
  5. Diagnostika
  6. Léčba
  7. Těhotenství
  8. Fórum

Amenorea je absence menstruačního cyklu. Amenorea není nezávislé onemocnění, ale je příznakem různých poruch v těle. Existuje primární amenorea a sekundární amenorea.

Primární amenorea

Primární amenoreou je absence menstruace u dívek mladších 16 let.

Důvodem může být:

  • abnormální struktura pohlavních orgánů
  • amenorea s gonadální dysgenezí
  • narušení mozku
  • dědičný
  • neúplná puberta
  • absence dělohy
  • hymenová atrézie
  • podvýživa a nízkokalorická strava

Sekundární amenorea

Sekundární amenorea může být způsobena:

  • prudký úbytek hmotnosti
  • těžká fyzická aktivita
  • může být syndrom plýtvání vaječníky
  • nádor vaječníků
  • onemocnění nadledvin
  • nemoc štítné žlázy
  • silné emocionální zážitky, stres
  • těhotenství
  • kojení
  • užívání hormonální antikoncepce
  • předčasná menopauza nebo menopauza

Bez ohledu na recenze a komentáře na fóru, kde sedí a píší lidé, kteří mají daleko od medicíny, ale v medicíně lékaři přijali Mezinárodní klasifikaci všech nemocí, podle které se také klasifikuje amenorea.

ICB kód 10 primární amenorea

Podle Mezinárodní klasifikace desáté revize patří primární amenorea k onemocněním urogenitálního systému, konkrétně ke skupině nezánětlivých onemocnění ženského reprodukčního systému, kde zaujímá kategorii N 91, což naznačuje absenci menstruace, slabosti nebo vzácnosti. Je to N 91.0, který klasifikuje primární amenoreu.

Primární amenorea: kód ICD 10 implikuje absenci menstruace v životě ženy, se známkami sexuálního vývoje nebo bez nich.

Primární amenorea - ICD kód 10 N 91.0, se dělí na amenorea se zpožděnou pubertou a amenorea bez zpožděné puberty.

Amenorea se zpožděným sexuálním vývojem je primární, to znamená, že žena nikdy neměla krvavý výtok z genitálního traktu, je rozdělena na:

  • Dysgeneze pohlavních žláz je vrozená vada pohlavních žláz
  • Narušení hypotalamo-hypofyzárně-ovariálního systému, který je zase rozdělen do několika forem:
    • ústavní
    • funkční změny v systému hypofýza-hypotalamus
  • organické léze hypotalamo-hypofyzárního systému.

    Primární amenorea: ICD kód 10 N 91,0, diagnostikována od prvních příznaků výskytu sexuálních charakteristik nebo nástupu menarché. Při vyšetřování dívek je nejprve nutné zjistit, kdy se objevila první menstruace a zda vůbec byla. Pokud ve věku 16 let a více chybí menstruace, měli byste myslet na primární amenoreu. A pokud ve věku 14 let a více neexistují žádné primární známky puberty - vzhled růstu mléčných žláz, růst vlasů pubis a podpaží, pak je nutné vyloučit amenoreu s opožděným sexuálním vývojem, k čemuž nejčastěji dochází při gonadální dysgenezi nebo porušení hypofýzy nebo ústavního hypotalamu, funkční nebo organická etiologie.

    Dysgeneze pohlavních žláz jako jedna z vrozených příčin primární amenorey je charakterizována chromozomálními abnormalitami, které vedou k nedostatku ovariální tkáně produkující hormony. Podle ICD 10 - primární amenorea pro dysgenezi je klasifikována jako Q50.0 - označuje vrozenou nepřítomnost vaječníků nebo Q96.0 - když je karyotyp dívky 45, X.

    Primární amenorea: ICD 10 zahrnuje také abnormality dělohy: agenezi Q51.0 a aplázii dělohy (Mayer-Rokitansky-Küstnerův syndrom), když u děvče zcela chybí děloha a pochva, zatímco funkce vaječníků je plně zachována, což je spojeno s absence porušení sexuálního vývoje dívky a Q52.0 - vrozená absence pochvy.

    Primární amenorea, ICD 10 - N 91,0, je charakteristická pro dívky starší 16 let, kdy nikdy neměla žádný krvavý výtok. Proto by při kontaktu s takovou dívkou mělo být prozkoumáno v plném rozsahu. Okamžitě je nutné určit přítomnost nebo nepřítomnost známek puberty - vývoj mléčných žláz a růst vlasů pubis a podpaží, a pokud se sexuální charakteristiky vyvinou od 14 let, pak by měla být během nejméně tří let vyloučena menarche. Pokud výška a tělesná hmotnost dívky neodpovídá biologickému a kalendářnímu věku.

    N 91.0 - kód ICD - primární amenorea není nezávislé onemocnění, ale pouze příznak přítomnosti onemocnění v těle, ať už místního nebo obecného, ​​a někdy je výsledkem užívání léků při léčbě souběžné patologie nebo vystavení nepříznivé životní situaci.

    Je třeba si uvědomit, že přítomnost primární amenorey u dívky naznačuje těžkou menstruační dysfunkci. Nejčastěji se jedná o gonadální dysgenezi. Jeho projevy závisí na fenotypu a karyotypu (Shereshevsky-Turnerův syndrom, Morrisův syndrom, primární hypofunkce vaječníků, amenorea centrální geneze, patologické změny v hypotalamu nebo hypofýze).

    Je nutné trochu porozumět důvodům jeho vývoje, faktorům jejich vzhledu a jak vyloučit jejich nepříznivý dopad na vývoj.

    Příčiny

    Známe mezinárodní klasifikaci primární amenorey, nyní zbývá zjistit, co je příčinou primární amenorey.

    Primární amenorea: její příčiny mohou být genetické, anatomické nebo psycho-emocionální.

    Mezi dědičné příčiny patří hlavní místo chorobám přenášeným geneticky a charakterizovaným abnormálními pohlavními chromozomy.

    Anatomickou příčinou primární amenorey je zpoždění fyzického vývoje určité postavy - hubená žena s podváhou s nevyvinutými nebo nedostatečně vyvinutými mléčnými žlázami, úzkou pánví, nedostatkem ochlupení ženského těla a poruchami vývoje reprodukčních orgánů. Primární amenorea - důvody jejího vzniku jsou nejčastěji způsobeny:

    • nedostatečný vývoj pohlavních gonád, tj. dysgeneze
    • dědičný Shereshevsky-Turnerův syndrom, kde chybí chromozom X, který je zodpovědný za sexuální vývoj dívky
    • hypopituitarismus
    • vrozené vady reprodukčních orgánů, které vznikly ve fázi jejich snášení nebo vystavení během tohoto období nepříznivým faktorům. Může to být jak nedostatečný vývoj nějakého orgánu, tak jeho absence.
    • nádorové formace centrálního nervového systému
    • silné účinky stresu, pocitů a psycho-emocionálních zážitků
    • špatná výživa a různé stravy
    • významná fyzická aktivita během embryogeneze.
    • syndrom feminizace varlat, při kterém tkáně nejsou citlivé na androgeny a potom se rodí chlapci podle genotypu a podle fenotypu dívky s nedostatečně vyvinutými varlaty v břišní dutině.

    Primární amenorea se tedy vyskytuje v důsledku chromozomálních aberací, zhoršené funkce mozku v důsledku vystavení silné stresové situaci, zvýšené fyzické námaze v pubertě, silných zážitků a hladovění, stejně jako v důsledku vlivu nádorového procesu v mozku. Důležitá role ve vývoji primární amenorey je připisována hypofýze, protože v případě selhání její práce je narušena produkce všech hormonů v těle.

    Nejjednodušší diagnostikovat během vyšetření je určit nesprávný vývoj reprodukčních orgánů, jako je nadměrný růst nebo zúžení pochvy, dělohy nebo její části - děložního čípku, což vede k hromadění a zadržování krve v dutinách, přičemž způsobuje bolest a zánět, což vede k rozvoji mnoha komplikace.

    Existuje několik faktorů, které ovlivňují dysfunkci reprodukčního systému dívky:

    • Dysgeneze pohlavních žláz (vyskytuje se ve většině případů).
    • Müllerova ageneze (u těchto pacientů je vrozená absence pochvy nebo dělohy).
    • Poruchy hypotalamu.
    • Zpožděná puberta.
    • Nadměrná fyzická aktivita, porušení denního režimu a výživy.
    • Anatomické rysy ženy.
    • Vrozená rezistence na gonadotropiny.

    Toto jsou nejčastější situace, které ovlivňují absenci menstruace v reprodukčním věku u dívky. Každý problém vyžaduje individuální přístup a léčbu pod dohledem zkušeného lékaře. Primární amenorea je charakteristická pro Mayer-Rokitansky-Küstnerův syndrom.

    Klasifikace

    Nedostatek menstruace u dospívajících, kteří ji nikdy předtím neměli, se nemá předpokládat, kdy by měla přijít. Rodiče by se proto měli touto otázkou zabývat, protože absence menstruace před 16. rokem naznačuje jasnou patologii v těle.

    Klasifikace primární amenorey v důsledku výskytu:

    1. Dědičná absence menstruace. Důvodem je především abnormální vývoj pohlavních chromozomů u dívky. Lze předpokládat, že teenager nemá menstruaci, a pro matku a sestry začaly pozdě.
    2. Anatomické rysy absence menstruace. To je častěji charakteristické pro tenkou n, s nízkou tělesnou hmotností, úzkou pánví a nedostatečným rozvojem nebo úplnou absencí mléčných žláz..
    3. Psycho-emoční příčina vývoje amenorey se objevuje během silných zážitků.

    Primární amenorea: Klasifikace závisí na přítomnosti nebo nepřítomnosti známek puberty. Pokud takové příznaky chybí, pak se amenorea dělí na:

    • dysgeneze pohlavních žláz - vrozené vady
    • poruchy v hypotalamicko-hypofyzárním systému:
      • ústavní zpoždění v pubertě
      • funkční změny
      • organické léze v této oblasti

    Při absenci známek opožděného sexuálního vývoje stojí za to přemýšlet o svěrácích: ginatresie nebo aplázie dělohy.

    Metody diagnostiky amenorey

    Dysgeneze pohlavních žláz je nejčastější příčinou vývoje primární amenorey se zpožděním ve vývoji sekundárních pohlavních znaků. Vyskytuje se ve 30-40% případů. Tato diagnóza je charakterizována absencí funkční tkáně produkující hormony..

    Lékaři identifikují několik forem primární amenorey:

    1. Typický.
    2. Vymazáno.
    3. Smíšený.
    4. Síť.

    Při vyšetřování pacienta lze pozorovat takové malformace, jako je genitální infantilismus, nedostatečný vývoj mléčných žláz, atrofie sliznice pochvy a vulvy. V budoucnu je nutné konkretizovat diagnózu primární amenorey a provést vyšetření.

    Známky, které mohou naznačovat nemoc

    Při vyšetřování dívky by měl lékař upozornit na následující příznaky:

    1. Nedostatek menstruace po 16 letech.
    2. Inhibovaný vzhled sekundárních sexuálních charakteristik (nedostatečný vývoj mléčných žláz, nedostatek vlasů).
    3. Nedostatek menstruace po vývoji sexuálních charakteristik po několik let.
    4. Nerovnováha ukazatelů hmotnosti a výšky, disharmonický vývoj.

    Tyto faktory mohou být viditelné pro oko rodiče a jakákoli odchylka od normy by neměla být ignorována..

    Diagnóza gonadální dysgeneze

    Nejběžnější v diagnostice onemocnění jsou krevní testy na hormony. Prudký nárůst gonadotropinů a pokles hormonu estradiolu na pozadí budou indikativní..

    Může být také nabídnuta analýza pro hormonální test s gestageny. Negativní odpověď naznačuje problém s vaječníky a vylučuje amenoreu dělohy.

    Diferenciální diagnóza bude předepsána pro porušení vývoje sexuálních charakteristik.

    Nemoc tedy bude indikována:

    • Primární amenorea.
    • Nedostatečný rozvoj sekundárních sexuálních charakteristik.
    • Zvýšený FSH.
    • Nesprávná sada chromozomů v karyotypu, nedostatek pohlavního chromatinu.
    • Negativní histogenní test.
    • Pozitivní test s estrogenem.

    Pokud je v karyotypu chromozom Y, je pohlavní žláza odstraněna chirurgicky endoskopickou metodou. Postup je indikován před 20. rokem věku. Při absenci tohoto chromozomu se provádí pouze hormonální substituční terapie.

    Léčba a klinické pokyny pro primární amenoreu

    Známe klasifikaci a co to je, pokusme se přijít na to, jak vyléčit primární amenoreu. Léčba primární amenorey se dnes provádí v souladu s moderními klinickými pokyny ruských a evropských asociací endokrinologů.

    Léčba primární amenorey při gonadální dysgenezi závisí na přítomnosti nebo nepřítomnosti chromozomu Y v adolescentním karyotypu, protože jeho přítomnost zvyšuje riziko malignity a vyžaduje okamžité odstranění těchto pohlavních žláz co nejdříve. Pokud již byly odstraněny nebo pohlavní žlázy, pak je HRT indikována po dlouhou dobu, obsahuje přírodní hormony a neobsahuje androgenní účinky.

    Dysfunkce hypotalamo-hypofyzárního systému v ústavní formě léčby nevyžadují, ale organické léze vyžadují hormonální substituční terapii, která je nezbytná pro rozvoj sexuálních charakteristik a vzhledu menstruace, které mají pozitivní vliv na duševní zdraví ženy.

    Primární amenorea: léčba malformací, jako je aplazie dělohy (Mayer - Rokitansky - Küstnerův syndrom), je pouze chirurgická. Jeho podstata spočívá v kolpopoéze od pobřišnice pánevní části přes pochvu v kombinaci s laparoskopií. Další fází je plastická obnova pochvy, která umožňuje sexuální aktivitu. Pokud je funkce vaječníků zachována, není hormonální léčba indikována. Na pozadí aplázie dělohy se často objevují funkční ovariální cysty, které vyžadují jejich pečlivé sledování pomocí ultrazvuku, a pokud jsou detekovány, je indikována antigonadotropní léčba, která přispívá k jejich regresi. V takových případech je nástup těhotenství nemožný a jedinou metodou technologií asistované reprodukce pro narození geneticky vlastního dítěte je náhradní mateřství..

    K léčbě obou typů amenorey je předepsána hormonální substituční léčba za účelem aktivace vaječníků. Pokud je primární amenorea způsobena anomáliemi ve fyzickém vývoji, může být léčba předepsána po celý život.

    V případě anatomických důvodů se ošetření provádí pomocí operace.

    Mladé dívky by se neměly nechat strhnout dietami, aby nezpomalily sexuální vývoj..

    Hlavními příznaky amenorey jsou absence nástupu menstruačního cyklu, v důsledku čehož dochází k porušení reprodukčních funkcí, což vede k neplodnosti. Vaječníky nejsou schopné produkovat hormony k udržení normálního cyklu. Ve většině případů lze odstranit příčiny amenorey a normalizovat menstruační cyklus..

    Neplodnost, která nereaguje na léčbu, může být komplikací amenorey. V tomto případě může pomoci IVF, inseminace spermatem partnera nebo indukce ovulace..

    Abyste v sobě vyloučili amenoreu, musíte:

    • pravidelně navštěvujte gynekologa. Včasná návštěva lékaře může pomoci předcházet komplikacím, jako je neplodnost
    • dodržujte zdravý životní styl
    • mít pravidelný sexuální život.

    Léčba začíná užíváním estrogenů. Dávkování zvolí lékař individuálně. Po 12 měsících přijetí se navíc podává hormon progesteron, který postupně zvyšuje dávku estrogenu. Tato taktika pomáhá dosáhnout puberty během několika let..

    Účinek hormonální terapie:

    • Pomáhá při vývoji dívčích prsou, ovlivňuje zralost dělohy a přívěsků.
    • Pozitivní dynamika růstu ochlupení a v oblasti podpaží.
    • Snížená koncentrace gonadotropinů.
    • Zrání oocytů a nástup menstruačního cyklu.
    • Prevence chorob srdce a kosterního systému.
    • Adaptace ve společnosti.
    • Zlepšení kvality života.

    Když chce pacient mít dítě, může mu pomoci záchranná operace (IVF). Tento postup zvyšuje pravděpodobnost, že se stane matkou, ale má také vážná rizika. Vzhledem k tomu, že většina pacientů s diagnostikovanou primární amenoreou má poruchy fungování oběhového systému, včetně srdce, během porodu existuje riziko prasknutí aorty u 2% žen a míra úmrtí na takový porod je stokrát pravděpodobnější. Proto může být za přítomnosti těchto anomálií postup IVF také kontraindikován. O každém pacientovi rozhoduje samostatně ošetřující lékař.

    Na závěr bych chtěl poznamenat, že taková nemoc jako primární amenorea je falešná a menstruace přichází, ale o něco později. Vývoj primární pravé amenorey je velmi vzácný a diagnóza gonadální dysgeneze je ještě méně častá..

    Ale v přítomnosti tohoto onemocnění byste neměli být rozrušeni. Reaguje dobře na léčbu a šance dívky stát se matkou se výrazně zvyšují..

    Otázka primární amenorey a těhotenství je proto zcela individuální. O čem budeme hovořit níže.

    Těhotenství

    Je možné otěhotnět s primární amenoreou? Tato otázka je zajímavá pro ženy, které nikdy v životě neměly období, a touha mít dítě každý rok stále více.

    Primární amenorea a těhotenství jsou možné při nedostatečné funkci hypofýzy, když je ovulace stimulována hormony uvolňujícími gonadotropin a hCG. Pokud dívka s amenoreou chce mít dítě a má lézi na úrovni hypotalamu, pak stojí za to stimulovat ovulaci gonadotropiny pod kontrolou ultrazvuku a hormonálních hladin.

    Je poměrně obtížné odpovědět na otázku o možnosti těhotenství před nástupem menarche, protože při absenci dalšího výzkumu není možné zjistit příčinu absence menstruace. A pokud důvod není genetický nebo není anatomický, ale funkční povahy, pak když taková dívka vstupuje do sexuálních vztahů bez použití antikoncepce, nelze předvídat, ale kdy její vejce dozraje nebo v tomto měsíci dospěla a okamžitě se oplodnila. Proto byste při kontaktu s lékařem, teenagerem s primární amenoreou a sexuálním životem měli nejprve vyloučit těhotenství.

    Fórum

    Co je primární amenorea - recenze mnoha žen trpících touto patologií lze nalézt na fórech, kde se věnují tomuto tématu, důvodům jejího výskytu, diagnostice a léčbě.

    Primární amenorea: fórum hovoří o lécích používaných k hormonální terapii, jejich vedlejších účincích a toleranci, která je velmi plná komplikací, každá z žen má doprovodná onemocnění, která mohou nežádoucí účinky zhoršit. Proto, jakmile se objeví, měli byste okamžitě informovat svého lékaře..

    Primární amenorea, fórum také naznačuje, že je to důsledek mnoha nemocí nebo vrozených vad pohlavních orgánů v důsledku genetických změn, poruch hypotalamo-hypofyzárního systému nebo v důsledku zhoršeného vývoje orgánů reprodukčního systému a v důsledku určitých nemocí nebo defektů..

    Je nutné rozlišovat primární amenoreu od falešné, což může provést pouze zkušený kvalifikovaný lékař, který při vyšetření dívky podezřívá nebo vylučuje infekci pochvy nebo panenské blány nebo dokonce její nepřítomnost, v důsledku čehož se v pochvě zadržuje a hromadí menstruační krev, což vede k výraznému procesu bolesti nebo zánětlivé procesy. V tomto případě je funkce vaječníků normální, což lze potvrdit ultrazvukem a folikulometrií..

    Fórum, primární amenorea - názory čtenářů a účastníků fóra nejsou vždy správné, protože mnoho z nich provádí samovyšetřování a samoléčbu, což jim nepomohlo stát se matkami, protože hledají rady a doporučení na fóru a na webových stránkách dívek, které mají stejnou nemoc. Nejlepší je neztrácet čas zbytečným trávením času na internetu na fórech a utrácet peníze za léčbu bylinami nebo jinými prostředky, které vám poradí ostatní účastníci fóra, ale měli byste vyhledat kvalifikovanou pomoc od porodníka-endokrinologa, který vám předepíše plán průzkumu. A po obdržení jejích výsledků předepíše léčbu k obnovení menstruace, pokud je to možné, a nástupu těhotenství samostatně nebo pomocí technologií asistované reprodukce. Nejdůležitější věcí v takové situaci je důvěřovat odborníkům, protože správná léčba se správnou diagnózou zlepší stav těla a zachová reprodukční funkci..

    Primární amenorea - příznaky a léčba

    Co je primární amenorea? Příčiny výskytu, diagnostiku a léčebné metody budeme analyzovat v článku Dr. A. Yu. Barkovské, gynekologa se 4 roky zkušeností.

    Definice nemoci. Příčiny nemoci

    Primární amenorea je stav, kdy pacient nemá menstruaci:

    • ve věku nad 14 let v nepřítomnosti vytvořených sekundárních znaků (mléčné žlázy, ochlupení, ochlupení atd.);
    • ve věku nad 16 let za přítomnosti vzniklých sekundárních znaků [1] [2].

    Výskyt amenorey je u žen v reprodukčním věku 2–3,5%. Podíl primární amenorey je 10% ze všech případů amenorey [1].

    Příčiny nemoci

    1. Chromozomální aberace (genetické mutace): Shereshevsky-Turnerův syndrom, Swierův syndrom.
    2. Malformace pohlavních žláz (gonády): Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauserův syndrom (MRKH).
    3. Dysfunkce hypotalamo-hypofyzárního systému:
    4. ústavní formou opožděného sexuálního vývoje je nekonzistence kalendářního věku s biologickým v důsledku etnických, dědičných a geografických charakteristik. Tato forma primární amenorey nevyžaduje léčbu.
    5. funkční poruchy hypotalamo-hypofyzárního systému, který je zodpovědný za produkci pohlavních hormonů. Například u mentální anorexie „triáda“ atletek (anorexie + osteoporóza + amenorea) atd..
    6. organické poruchy hypotalamo-hypofyzárního systému, například při syndromu „prázdné sella turcica“, benigní mozkové nádory v hypofýze (kraniofaryngiom, makroprolaktinom) atd..
    7. Genitální malformace:
    8. Ginatresia of the hymen (bez přirozeného otevření).
    9. Příčná poševní přepážka [1] [6] [11].

    Příznaky primární amenorey

    Hlavním příznakem primární amenorey je absence menstruace u pacienta. Zároveň se mohou objevit známky opožděného sexuálního vývoje v podobě nízkého vzrůstu, nízké tělesné hmotnosti, nedostatečného rozvoje vnějších pohlavních orgánů a mléčných žláz, nedostatku ochlupení v podpaží a na ohanbí [4] [10].

    U některých genetických poruch se mohou objevit typické morfologické změny. Například u syndromu Shereshevsky-Turner má pacient zpravidla nízký vzrůst, široký krk, dochází ke změně tvaru ušních boltců, vysokého patra, valgózní deformity loketních / kolenních kloubů, šilhání, vrozené vady srdce, ledvin, velkých cév [4] [ devět].

    V přítomnosti mozkových nádorů se vyskytují neurologické příznaky ve formě bolestí hlavy a poškození zraku [5] [7] [8].

    V případě příčné poševní přepážky nebo atrézie panenské blány je pacient zpravidla znepokojen cyklickou bolestí prasknutí v podbřišku a / nebo v perineu. To je způsobeno skutečností, že příkop uvolněný během menstruace se hromadí v pochvě a táhne její stěny.

    Patogeneze primární amenorey

    Mechanismus výskytu primární amenorey závisí na etiologickém faktoru. Zvažme každý z důvodů podrobněji..

    Chromozomální abnormality doprovázené selháním vaječníků (selhání vaječníků). Podíl této patologie je 50% všech případů primární amenorey. Nejčastěji v karyotypu (chromozomální sadě) pacienta v takové situaci není 46 chromozomů, jak by mělo být normální (46 XX), ale 45 (45 X0), to znamená, že chybí jeden ženský pohlavní chromozom X. Tato patologie se nazývá Shereshevského syndrom - Soustružník. Existují obě plné formy, kdy všechny somatické buňky těla (všechny buňky kromě pohlaví) mají karyotyp 45 X0, a mozaika, pokud má část buněk normální karyotyp, a druhá část je představována patologickou chromozomální sadou. Mozaikové formy v populaci jsou mnohem častější. U tohoto syndromu je narušena sexuální diferenciace tkáně, genitálie se vyvíjejí nesprávně, což vede k nedostatečnému rozvoji dělohy a vaječníků [4].

    Méně častý je Swierův syndrom - patologie, při které mají somatické buňky pacienta místo ženského karyotypu 46 XX mužský karyotyp 46 XY. Mozaika je možná. Důvodem této situace jsou genetické faktory, které určují smrt primárních zárodečných buněk (gonocytů) v počátečních stádiích embryonálního vývoje. Výsledkem je, že pohlavní žlázy neprodukují hormony, které určují identifikaci hormonálně závislých tkání podle mužského typu. Proto se genitálie vyvíjejí podle indiferentního ženského typu, a to navzdory skutečnosti, že karyotyp buněk je zcela nebo částečně mužský (46 XY). Tito pacienti se vyvíjejí a jsou vychováváni jako dívky, ale na genetické úrovni jsou chlapci. Nejčastěji v této situaci nedochází k úplnému vývoji ani mužských ani ženských pohlavních orgánů: pochva je úzká, děloha a vaječníky jsou představovány šňůrami, ve kterých jsou přítomny Leydigovy buňky (testikulární buňky) [4].

    Hypotalamická patologie je příčinou primární amenorey ve 20% případů. U tohoto typu je narušen normální denní rytmus produkce hormonu uvolňujícího gonadotropní látky v hypotalamu. Tento hormon je zodpovědný za produkci folikuly stimulujících (FSH) a luteinizačních (LH) hormonů, které určují funkci vaječníků. V důsledku této poruchy jsou hladiny FSH a LH sníženy. Nedochází k ovariální stimulaci, nedochází k ovulaci, nedochází k fyziologické transformaci endometria, což znamená, že nedochází k menstruaci.

    Chcete-li mít jasnou představu o vzniku této patologie, je nutné pochopit mechanismus výskytu menarche (první menstruace). Předpokládá se, že transformace genitálií z infantilního (nezralého) typu na dospělého začíná takzvanou adrenarche. Jedná se o proces, kterým se receptory v kůře nadledvin stávají citlivějšími na účinky ACTH (hormon hypofýzy), čímž se zvyšuje produkce testosteronu. Klinicky, ve věku 6-9 let, se adrenarche projevuje zvýšeným růstem, vývojem mazových, potních žláz, výskytem vlasů v podpaží a na ohanbí (pubarche). V tukové tkáni se testosteron enzymy přeměňuje na estrogen. Rostoucí hladina estrogenu přispívá k vývoji pánevních orgánů, vnějších pohlavních orgánů a rozvoji mléčných žláz (thelarche). Zvyšuje se hladina FSH a LH, které produkuje hypofýza prostřednictvím mechanismu pozitivní zpětné vazby. V budoucnu ovlivní vznik menarché mnoho faktorů. Jeho přesný mechanismus není zcela objasněn..

    Podle moderních konceptů má dosažení „kritické“ tělesné hmotnosti velký význam pro vývoj první menstruace. Klíčovou roli v tom hraje hormon leptin, který je produkován v tukové tkáni a je zodpovědný za regulaci tělesné hmotnosti. Je třeba mít na paměti, že v průměru se tělesná hmotnost dívky do 16 let zvyšuje hlavně kvůli růstu, poté kvůli souboru tukové hmoty [2] [3] [4].

    Vraťme se k diskusi o patologii hypotalamu jako příčině primární amenorey, je třeba shrnout, že hlavní roli v patogenezi menarché hraje tělesná hmotnost dívky a podíl tukové tkáně v jejím těle. Při poruchách příjmu potravy (anorexia nervosa) nebo při intenzivním sportu klesá počet adipocytů (tukových buněk), je narušen mechanismus nástupu první menstruace, což se klinicky projevuje formou primární amenorey.

    Tento typ narušení hypotalamu je charakteristický pro představitele národů na severu. Zpoždění sexuálního vývoje u nich má dědičnou povahu, což je způsobeno zvláštnostmi stravovacího chování (nejpravděpodobněji je to kvůli určitému výživovému nedostatku tuků a nízké tělesné hmotnosti) a klimatickým faktorům. U těchto dívek se později objeví adrenarche, pubarche, thelarche a menarche, zatímco pacienti mají harmonický vývoj. Tento jev se nazývá ústavní forma opožděného sexuálního vývoje a nevyžaduje korekci [1].

    Malformace urogenitálního systému. Patří mezi ně ageneze pochvy a dělohy - absence orgánu v důsledku malformací embrya. Podíl těchto patologií je 15% ze všech případů primární amenorey. Tento komplex vývojových anomálií je charakteristický pro syndrom Mayer - Rokitansky - Kuster - Hauser. Pacienti s tímto onemocněním nemají dělohu, nedostatečně vyvinutou nebo chybějící pochvu. Zpravidla existují normálně fungující vaječníky, takže sexuální vývoj probíhá fyziologicky, onemocnění se projevuje pouze při absenci menstruace.

    Abychom pochopili vývoj této patologie, je třeba připomenout mechanismus vývoje ženských pohlavních orgánů v embryonálním období. K ukládání pohlavních žláz dochází v 5. týdnu vývoje embrya. Budoucí vaječník je tvořen z coelomického epitelu a gonocytů (primárních zárodečných buněk) migrujících ze žloutkového vaku. Spárované Müllerianovy a vlčí kanály se tvoří paralelně s těmito událostmi z primární ledviny. Mužské reprodukční orgány se tvoří z vlčího kanálu pod vlivem testosteronu produkovaného gonocyty. Jelikož jsou však gonocyty funkčně neutrální, dochází při inhibičním účinku ženského pohlavního chromozomu k redukci vlčího kanálu. Mění se v kulatý vaz dělohy a vlastní vaz vaječníku na odpovídající straně. Müllerianův kanál je reprezentován dvěma spárovanými trubkami, z nichž jeden horní konec zůstává volný a druhý ústí do primární kloaky. Při absenci inhibičního účinku testosteronu se spodní konce Müllerianových kanálků spojují a tvoří dělohu, děložní čípek a horní třetinu pochvy. Horní konce zůstávají volné a tvoří vejcovody.

    U syndromu Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser je v důsledku nepříznivých účinků v embryonálním období narušena fúze Müllerianových kanálků. Výsledkem je, že se nevytvoří normální tělo dělohy, děložního čípku, vejcovodů, horní třetiny pochvy a často celé pochvy samotné. Vzhledem k tomu, že se vaječníky vyvíjejí jiným procesem, fungují normálně. Syndrom Mayer - Rokitansky - Kuster - Hauser se často kombinuje s anomáliemi ve vývoji urogenitálního systému: jedna ledvina, duplikace ledvin, renální dystopie (posun do pánevní dutiny), polycystické onemocnění ledvin (náhrada normální tkáně ledvin cystami), ageneze (absence) močovodu atd. [ 3] [4] [8]

    Příčná poševní přepážka nebo atrézie hymen. Podíl těchto patologií je 5% ze všech případů primární amenorey. V tomto případě se tvoří normální děloha, normální vaječníky, nedochází ke zpoždění sexuálního vývoje, mechanismus menarche je vytvořen fyziologicky. Normální průchod menstruační krve je však narušen v důsledku mechanické překážky ve formě poševního septa nebo obstrukce hymen. Krev se zadržuje v pochvě, což se klinicky projevuje absencí menstruačního toku, tj. Primární amenoreou.

    Abychom této patologii porozuměli, vraťme se k diskusi o embryologickém vývoji ženského reprodukčního systému. Dolní třetina pochvy a panenské blány jsou tvořeny z urogenitálního sinu. Během fyziologického vývoje se urogenitální sinus a dolní konec Müllerianových kanálků spojují a tvoří jeden trakt. Pokud během tohoto období dojde k dopadu nepříznivých faktorů, nedojde k fyziologické fúzi, vytvoří se příčná poševní přepážka. Při normálním embryologickém vývoji dochází v budoucnu k spontánnímu průlomu panenské blány, proto je termín „úplné přemnožení panenské blány“ nesprávný, protože nemluvíme o procesu regenerace, ale naopak o nepřítomnosti tkáňového „průlomu“. Pokud je tento proces pod vlivem nepříznivých faktorů narušen, vyvine se u pacienta atrézie panenské blány [2].

    Nemoci hypofýzy. V 5% případů primární amenorey je příčinou patologie této skupiny. U onemocnění hypofýzy se normální množství FSH a LH netvoří. Nejčastěji mozkové nádory, jako je kraniofaryngiom (vrozený benigní nádor v hypofýze), způsobují narušení hypofýzy, která tkáň mechanicky komprimuje, což vede k funkčnímu selhání. Primární nedostatečnost hypofýzy může být také výsledkem fyzické nebo radiační expozice během novorozence a dětství. Primární amenorea se zřídka projevuje syndromem „prázdné sella turcica“ (vyboulení mozkových membrán do dutiny sella turcica se současným stlačení hypofýzy).

    Jednou ze vzácných příčin primární hypofyzární nedostatečnosti je Kallmanův syndrom. Kvůli chromozomálním abnormalitám je tkáň hypofýzy vytvořena nesprávně. Kromě hypofyzární nedostatečnosti je pro Kallmanův syndrom charakteristická anosmie (ztráta čichu) [2] [4].

    Kombinovaná patologie se vyskytuje v 5% případů [3].

    Primární amenorea může být příznakem jiných endokrinologických syndromů, jako je hyperprolaktinémie (stav vysokých hladin prolaktinu v krvi), Itenko-Cushingův syndrom (závažné multisystémové onemocnění způsobené hypersekrecí hormonů kůry nadledvin), nedostatečnost štítné žlázy, diabetické tumory produkující hormony, diabetes mellitus.

    Klasifikace a stadia vývoje primární amenorey

    Kromě primární je také izolována sekundární amenorea..

    • U primární amenorey menstruační krvácení nikdy nebylo.
    • Se sekundární - menstruace byla, ale později zmizela.

    Primární amenorea je dvou typů:

    • amenorea, doprovázená opožděným sexuálním vývojem.
    • amenorea bez opožděné puberty.

    Fáze vývoje amenorey se nerozlišují [1].

    Komplikace primární amenorey

    Nejběžnější a sekundární komplikací primární amenorey je rozvoj osteoporózy (předčasné destrukce kostní tkáně). Estrogen se podílí na výměně vápníku mezi krví a kostní tkání: málo estrogenu s prodlouženou amenoreou = kostní resorpce (destrukce) = osteoporóza. V tomto případě je mechanismus stejný jako u žen po menopauze..

    Také amenorea je doprovázena neplodností. V souvislosti s porušením metabolismu pohlavních hormonů často dochází k narušení metabolismu sacharidů (hyperinzulinémie) a lipidů (hypercholesterolemie a v důsledku toho aterosklerózy), což vede ke zvýšení výskytu onemocnění kardiovaskulárního systému [2].

    Diagnóza primární amenorey

    Hledání příčiny primární amenorey je často časově náročné a pracné. Skládá se z několika fází:

    1. Užívání anamnézy, zjištění rodinné anamnézy, identifikace doprovodných chorob.

    2. Fyzikální vyšetření. Je nutné měřit výšku, váhu pacienta, vypočítat index tělesné hmotnosti. Dále hodnocení sexuálního vývoje podle Tannera [4]:

    EtapaVývoj prsu, příznakyRůst ochlupení, známky
    Prepubertální: pouze zvětšení bradavkyPrepubertální: žádné vlasy
    IIIndurace mléčných žláz je patrná nebo hmatatelná; Zvětšení areolyŘídké vlasy, dlouhé, rovné nebo mírně zvlněné, minimálně pigmentované vlasy, hlavně na stydkých pyskech
    IIIDalší zvětšení mléčných žláz a areol bez zvýraznění jejich konturTmavší, hrubší vlasy, které se šíří po ohanbí
    IVAreola a bradavka vyčnívající přes prsaSilné, zralé vlasy, které sahají až ke střednímu stehnu
    PROTIObrysy prsou pro dospělé pouze s vyčnívající bradavkou; kontura mezi prsní tkání a dvorcem je vyhlazenaDospělé vlasy se šíří v klasickém tvaru trojúhelníku

    Na základě výsledků hodnocení stádia sexuálního vývoje je učiněn závěr o přítomnosti nebo nepřítomnosti zpoždění v dutém vývoji, což významně ovlivňuje další diagnostický vyhledávací algoritmus..

    Gynekologické vyšetření zahrnuje posouzení zevních pohlavních orgánů, vývoj klitorisu, strukturální rysy panenské blány, hloubku pochvy.

    3. Instrumentální a laboratorní výzkum. Provádí se ultrazvuk pánevních orgánů, hodnotí se přítomnost dělohy, její velikost, vizualizují se vaječníky. V této fázi diagnostiky je možné vyloučit atrézii hymenu, příčnou poševní přepážku, Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauserův syndrom. Absence nebo hypoplázie (zaostalost) dělohy je důvodem k odeslání pacientky k určení karyotypu k vyloučení syndromů Swier a Shereshevsky-Turner.

    Posuzuje se hormonální stav pacienta. Stanoví se hladina FSH.

    • S vysokou hladinou FSH je pacient také doporučován pro karyotypizaci, aby se vyloučily chromozomální abnormality.
    • Při normální nebo nízké hladině FSH se stanoví hladina LH, estradiolu, prolaktinu, testosteronu, TSH, DHEAS, 17-OH-progesteronu.

    Za přítomnosti neurologických příznaků a podezření na hypofýzovou nedostatečnost je nutné provést MRI mozku [2] [5].

    Léčba primární amenorey

    1. Vytvoření pravidelného cyklu.
    2. Překonání neplodnosti.
    3. Prevence komplikací.

    U většiny patologií doprovázených primární amenoreou je nutná hormonální substituční léčba..

    • substituční léčba by měla být představována léky, které se skládají z analogů přírodních estrogenů a gestagenů v nízkých dávkách;
    • léky jsou předepsány v cyklickém režimu (přerušovaně) k vytvoření menstruačního krvácení;
    • jako substituční léčba se používají menopauzální léky, užívání kombinovaných perorálních kontraceptiv se nedoporučuje z důvodu inhibice produkce FSH a LH;
    • s ovariální nedostatečností jsou léky předepisovány po dlouhou dobu až do věku fyziologické menopauzy (v průměru až 42 let).

    Možné komplikace při použití hormonální terapie:

    • výskyt arteriální nebo žilní trombózy;
    • výskyt hormonálně závislých nádorů benigní nebo maligní povahy různé lokalizace (častěji rakovina prsu).

    Vzhledem k tomu, že pohlavní hormony regulují všechny metabolické procesy v těle, je poměr rizika a prospěchu vždy na straně hormonální substituční terapie. Pokud jsou zjištěny rizikové faktory pro vznik komplikace, jsou do léčby zavedeny další léky (například antikoagulancia a antiagregační látky, když je detekována Leydigova mutace) nebo jsou předepsána další screeningová opatření (například častější ultrazvuk při detekci tvorby prsu).

    Taktika léčby závisí na příčině amenorey..

    U syndromu Shereshevsky-Turner je pacientovi předepsána dlouhodobá hormonální substituční léčba. Překonání neplodnosti je možné pomocí metod asistované reprodukce s využitím dárcovského vajíčka. U Swierova syndromu jsou odstraněny gonády produkující hormony a poté je pacient převeden na hormonální substituční terapii.

    U patologie hypotalamu je první linií terapie obnovení normální tělesné hmotnosti a psycho-emocionálního stavu. U 70% pacientů to stačí na tvorbu menarché. Pokud je tento přístup neúčinný, je indikována hormonální substituční léčba po dobu 8-12 týdnů. Plodnost se obvykle obnoví bez další léčby.

    U syndromu Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser se provádí plastická chirurgie k vytvoření nebo prodloužení pochvy k normalizaci sexuální funkce. Plánování rodiny je možné pomocí náhradního programu. Hormonální substituční léčba není nutná.

    Při atrézii panenské blány a příčné přepážce pochvy se provádí plastická chirurgie. Hormonální substituční léčba není nutná.

    V případě onemocnění hypofýzy je odstraněn mozkový nádor. Pokud je zjištěna hyperprolaktinémie, jsou předepsána dopaminomimetika. Při nedostatečnosti hypofýzy je předepsána hormonální substituční léčba. Překonání neplodnosti je možné pomocí přímé stimulace ovulace [1] [2] [3] [5] [9].

    Předpověď. Prevence

    Prognóza pro zdraví a život je příznivá. Pokud se neléčí, komplikace nastanou po 12 nebo více měsících. V některých případech je možná smrt. Příčinou smrti je nejčastěji nesprávný metabolismus, který vede k narušení kardiovaskulárního systému. Taková porušení se projeví během 10–20 let.

    Ve většině případů primární amenorey je předepsána hormonální substituční léčba po celý život. Pokud nebylo možné dosáhnout menstruační reakce, jsou léky předepisovány nepřetržitě bez přerušení..

    Nebyly vyvinuty žádné specifické metody prevence [1]. Nespecifická profylaxe je relevantní, pouze pokud je primární amenorea způsobena mentální anorexií nebo primárním selháním hypotalamu. V tomto případě je vhodné dodržovat zdravý životní styl, sledovat rovnováhu bílkovin, tuků a sacharidů, které dítě podle věku potřebuje, v případě rozporu mezi stupněm puberty a biologickým věkem neprodleně vyhledat lékařskou a psychologickou pomoc..

Menopauza je důležitým a poměrně obtížným obdobím v životě každé ženy. S sebou přináší fyziologické nepohodlí, menopauza je často doprovázena psychologickými změnami. A je velmi důležité nedovolit, aby se zvrhly v těžkou depresi.